医学综合症[精神上的综合征有哪些]

冯煜（南京大学医疗社会文化史研讨中心）

1980年由大卫·林奇执导的剧情片《象人》在美国上映后广受好评，掀起了一阵关于“象人”的研讨评论热潮。电影叙说了维多利亚年代一段温暖人心的实在故事，伦敦医院医师弗雷德里克·特里维斯（Frederick Treves）在展览上发现身体严峻变形的“象人”约瑟夫·麦里克（Joseph Merrick），深受牵动，无私地将其带入医院进行医学诊治和日子救助，从此改动了“象人”的人生轨道。也正是特里维斯医师的救治，敞开了从19世纪80年代一向连续至今的“象人”医学研讨。跟着医疗技能的开展，医学探究的深化以及更多类似病患的呈现，这一困扰医学界百余年的医学难题也逐步明朗化。

弗雷德里克·特里维斯医师

“象人”约瑟夫·麦里克

1862年，麦里克出生在英格兰中部的莱斯特郡，刚出生的时分他看起来很健康，与正常婴儿无异，但到了5岁的时分，他的皮肤就逐渐开端呈现灰色斑纹，身体呈现了开端症状。后来由于母亲逝世，父亲再婚，一系列家庭变故，麦里克停学去找作业，先后从事过卷烟作业和小商贩生意。跟着年纪的添加，麦里克的变形越来越严峻，人们不是惧怕他，便是听不懂他说的话，营生变得越来越困难。17岁时，麦里克住进救济院，这是仅有能养活自己的办法。1884年，麦里克联络了变形秀老板萨姆·托尔（Sam Torr），脱离救济院，开端了作为“象人”的变形秀扮演生计。在19世纪的英格兰，变形秀已成为一种较为盛行的消遣办法，广受各层民众欢迎，也招引了很多医学界人士的重视，也正是在变形秀现场，特里维斯医师发现了麦里克。

“象人”对自己变构成因有一套解说：“我的变形是由于我母亲在怀孕时遭到大象的惊吓。其时马戏团正在街上扮演，我母亲正沿街走着，不幸的是，她被推到大象的脚下，一向之间惊恐万分，这正是我变形的原因。”这种解说被称为“母感影响”（Maternal Impression），即未出生孩子的形状或许会被母亲怀孕时的阅历所改动。

在19世纪英格兰，“母感影响”是一个非常盛行的概念，常常用于许多变形问题的解说，如白人母亲所生婴儿身上有黑色印记，会被解说为母亲在怀孕期间被“黑色沼泽”惊吓所造成的；一个重生儿的双手方位有亮堂赤色印记，或许是在怀孕的时分母亲对龙虾过分偏心等等。在其经常常将变形归因于怀孕的母亲，假如一个女人在孕期阅历了惊骇，或许极为喜爱某种特定的食物，或许目击了一些不寻常的工作，她的孩子就会被打上相应的符号。

尽管群众对这一病因解说较为承受，但在其时医学界对此却有争议和评论。在很多医学界解说中，其间一种解说是婴儿和孕妈妈经过胎盘联络在一起，孕妈妈的情感、神经动摇也必然会经过胎盘传递给婴儿，然后影响婴儿的成长；但也有人对这一观念表明质疑，提出胎盘并没有传递神经影响的功用，仅仅运送营养物质。显着“母感影响”仅仅人们对变形较为朴素的解说，关于“象人”的诊治无法对症下药，也并未得到医学界的广泛必定。

特里维斯医师是英国出名的外科医师和解剖学专家。因在1888年给行将加冕的爱德华七世进行阑尾炎手术而出名，1900年被誉为维多利亚时期最出色的外科医师之一。他在回忆录中具体描绘了麦里克的症状：

他那巨大而变形的脑袋，额头上肿着一个巨大的骨块，后脑勺的褐色皮肤呈现海绵状。前额骨的变构成长简直挡住一只眼睛。从嘴巴上颚又长出一大块骨头，使他的言语也变得模糊不清，还流着口水。全体来看，他的脸就像一块粗糙的木头，没有任何表情。背部的肉块像麻袋相同一向垂到大腿中心，上面相同覆盖着令人恶心的褐色皮肤，胸部的皮肤也是如此。右手简直无法运用，像鱼鳍相同又大又笨。相反左手则与常人无异，皮肤润滑。下肢也具有变形的特征，蠢笨不胜。

从象人病征的研讨判别，前期医学界以为，“象人”所患疾病为“象皮病”（Elephantiasis），这是一种由蚊子传达的丝状蠕虫感染引起的疾病，在热带地区非常常见。在19世纪晚期，象皮病的病因还没有揭晓，直到后来被誉为“热带医学之父”的苏格兰医师帕特里克·曼森（Patrick Manson）在研讨中发现，患者的患处有蠕虫所产下的胚胎，并呈现在患者的血液中。他又经过调查显微镜玻璃片上的死蚊子，发现蚊子胃中有类似的寄生虫。由此揣度，致病的蠕虫是经过蚊子在人与人之间传达的，它们穿透皮肤在淋巴管久居，然后不断繁衍导致淋巴堵塞和炎症以及皮肤和皮下安排的肥壮。更为特别的是在15岁之前很少会有显着的症状，并且主要是影响腿部和外生殖器，皮肤溃疡、裂口和变色等症状较为常见。表征上来看，“象人”皮肤的症状较为符合，可是进行细心比对后，象皮病并不会危及骨头，也不存在纤维性肿瘤，这与象人骨头变形和身体遍及的纤维瘤症状不符。

依据特里维斯供给的关于“象人”材料进行进一步研讨，英国皮肤病专科医师亨利·拉德克里夫·克罗克（Henry Radcliffe Crocker）估测麦里克或许患有皮肤松懈和神经瘤性象皮病的归纳病症及一种不知道的骨质变形，并提出将这一系列疾病与神经系统病变联络起来。特里维斯在这一问题上与之达到共同，从单一病症推进到归纳病症的确诊，并从皮肤病延伸至神经系统。

1909年，圣巴赛洛缪医院医师弗雷德里克·帕克斯·韦伯（Frederick parks weber）又进一步提出麦里克患有冯·雷克林豪森病（Von Recklinghausen’s Disease），后称为多发性神经纤维瘤（Neurofibromatosis），因德国病理学家弗里德里希·冯·雷克林豪森（Friedrich von Recklinghausen）初次描绘故以其名命名。“象人”被具体确诊为多发性神经纤维瘤Ⅰ型，Ⅰ型的症状为皮肤呈现牛奶咖啡斑和神经纤维瘤样的皮肤肿瘤，还常伴有多种变形和其他一些疾病。在20世纪的大部分时间里，“象人”被遍及以为是神经纤维瘤病的患者。跟着研讨进入新领域，20世纪80年代，这一确诊遭到质疑，尽管如此，其在医学上对约瑟夫·麦里克病况的确诊仍具有重要含义。

弗雷德里克·帕克斯·韦伯医师

弗里德里希·冯·雷克林豪森医师

1986年，迈克尔·科恩（M. M. Cohen）和J.A.R.迪布尔斯（J.A.R. Tibbles）在《英国医学杂志》上发文提出麦里克身患普罗特斯归纳征（Proteus syndrome）和先天失调。尽管麦里克的病况与神经纤维瘤病有类似之处，但其身体的某些方面与确诊并不直接对应。在特里夫斯和皮肤科医师克罗克关于麦里克的具体查看陈述中，均没有多发性神经纤维瘤Ⅰ型的两个重要特征：牛奶咖啡斑或腋下斑驳，而这两个特色都存在于99%的多发性神经纤维瘤Ⅰ型患者中。相反，科恩和迪布尔斯称麦里克闪现以下普洛提斯归纳征的特色：大头颅变形；颅骨骨质增生；长骨肥壮以及增厚的皮肤和皮下安排，脂肪瘤和其他不明的皮下肿块。普洛提斯归纳征对身体安排的影响要强于神经纤维瘤。

普罗特斯（Proteus）是希腊神话中的海神之一，传说是波塞冬的儿子。他对过去、现在、将来的工作一窍不通，由于他又不肯泄漏他所知道的信息，每逢被人捉住，他都会以林林总总的形状改变溜之大吉。“protean”一词正是源于Proteus，意思是“形状或方法多变的”。初次将普罗特斯与“象人病”联络起来的是位名为汉斯·鲁道夫·维德曼 （Hans-Rudolf Wiedemann）的德国医师，在1983年把这种先天疾病命名为“普罗特斯归纳征”，此病是一种极为稀有的疾病，据估计全世界每100万人中才会呈现一人患病。

直至2011年，医学界才遍及认可普罗特斯归纳征是AKT1（一种蛋白激酶）骤变的成果。反常基因存在于某些细胞中，它会产生一种反常的蛋白质，添加细胞的增殖，一起未受影响的细胞又表现正常。跟着基因根底的判定以及共同的世界确诊规范的开展，克服了该归纳征的许多不确定性。但惋惜的是，现在还没有针对普罗特斯归纳征的有用医治办法，以前期发现供给防备和对症医治的办法为主。患者对皮肤反常进行处理较为遍及，包含定时评价病变，以保证脂肪瘤和血管变形不会产生更严峻的问题；运用激光医治去除皮肤血管斑驳，如葡萄酒斑和毛细血管瘤；假如病变搅扰功用活动或出于美容意图，可进行手术切除等。

回到“象人” 这一起点，特里维斯医师在变形秀扮演现场与“象人”相识。跟着资本主义的深化开展，19 世纪时期的文娱已逾越了旧年代的熟人集会的方法，构成较为老练的产业链，群众需求的集合，在商场利益的推进下，变形秀司理人和变形人的联合，使变形秀的安排和办理更具规模化。在英国社会掀起了变形秀的风行潮流。正是这样的社会环境给“象人”的培养和产生供给了土壤。“象人”并非是实在存在的物种，而是司理人以“炒作”的办法进行宣扬造势，为了招引更多的参观者，获取更大的利益。尽管从外形上看麦里克身上并没有大象的特征，可是在展览处门外的帆布海报上写着“一个具有大象特征的男人形象”，扮演宣扬册的遣词造句中无一不表现他大象般的特质，着重他的右手简直和大象的前腿相同的巨细和形状，他厚厚鼓鼓的皮肤就像大象的皮肤，将麦里克塑造成一个奇观般半人半兽的形象。

无疑，“象人”这个形象是司理人们为观众精心打造的，实际上是商业利益下所建构“重生物种”。由于其时对变形的浅显解说和专业解说之间并非爱憎分明，对变形身体的解说权并未悉数被医学界专业知道收归囊中，所以给予了司理人们供给各种不同解说的空间。麦里克的宣扬册中坚称他尽管表现出变形，但他并没有任何不舒服，暗示麦里克没有患病，也没有感遭到痛苦，以此来安慰观众，减轻观众的不适感。从司理人的描绘，将“象人”解说为健康人，实则反向拉拽专业医学对变形概念的疾病化，但一起司理人又凭借“象人”变形身体的医学含义进行宣扬，使变形秀兼具文娱性和教育性，招引很多医学界专业人士的到来，特里维斯医师便是其间之一。特里维斯医师对“象人”的重视和照料，实际上是将“象人”的变形归入疾病的领域之中，在医学上对麦里克变形的解说产生了推进效果。回望“象人”变形背面百余年的医学探究，正是开端于此，从前期的病况发现和描绘，到误诊为神经性纤维瘤病，到最终确诊为普罗特斯归纳征，伴跟着医学观念和研讨的更迭，更是几代医学人士职责的表现。这很简单让人联想到医学前史叙说的产生，某种含义上也正是起于对人的关心。

自从进入伦敦医院承受救助，麦里克的日子也产生了翻天覆地的改变，由于院长弗朗西斯·卡尔·戈姆（Francis Carr Gomm）在《泰晤士报》上叙说了“象人”的故事，麦里克得到了社会各界的重视。随之，川流不息的访客来到麦里克的病房对他表明慰问，他也因而从与世隔绝的小房间被拉入了急速胀大的社交圈，乃至遭到威尔士王妃的探望。在这段日子里，麦里克学会与人往来，不再惧怕人群，日子逐渐正常化。但1890年4月的某一天，麦里克被发现抬头躺在床上，窒息逝世。由于身体变形，麦里克长时间只能背靠着枕头，双臂环抱双腿，头靠在双膝上歇息，与常人相同卧躺着睡觉一向以来都是他的愿望，极具戏剧性的是，最终，他幸运地以他所可巴望的姿势平静地脱离了人世。

参考材料

1.Montagu,Ashley, The elephant man: A study in human dignity, New York: E. P. Dutton,1979

2.Treves, Frederick, The Elephant Man and other reminiscences, London: Cassell And CompanyLtd.,1923

3.J.A.R.Tibbles, M.M.Cohen, The Proteus Syndrome:The Elephant Man Diagnosed, British Medical Journal(Clinical Research Edition), Vol.293, No.6548(Sep.13,1986), pp.683-685

职责编辑：钟源